腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广州增城6项特色小吃制作技艺标准通过国家平台认证******
正果云吞 广州市增城区政府 供图
中新网广州12月28日电 (记者程景伟)记者28日从广州市增城区政府获悉,据全国团体标准信息平台近日公布,广州市增城区的正果云吞、兰溪濑粉、鲮鱼皮、派潭盖仔粉、朱村鸡饭、东江鱼包等6项“增城小吃”制作技艺标准通过认证,成为广州市第一批获得国家信息平台认证的地理特色小吃标准。此举标志着广州增城区“粤菜师傅”工程——“增城小吃”标准化工作取得重大进展。
今年以来,广州增城区大力推动“增城小吃”品牌创建,对区内正果云吞等6项“增城小吃”制作技艺团体标准进行研究制定,借鉴“兰州拉面”“沙县小吃”“柳州螺蛳粉”等特色小吃产业发展成功经验,以“粤菜师傅”工程为契机,深挖区内广受好评的特色小吃项目。
兰溪濑粉 广州市增城区政府 供图
增城区通过镇街推动、民众推选、协会推荐,陆续对十几项增城特色小吃进行深入研究和综合分析,根据优中选优的原则,最终确定正果云吞等6项“增城小吃”作为增城区第一批标准体系创建项目,擦亮“增城小吃”品牌,推动增城饮食特色化、品牌化、标准化。
在充分调研的基础上,增城区人社局委托广东粤菜研究院(广东省轻工业技师学院)及增城区餐饮协会,对正果云吞等6项“增城小吃”制作技艺团体标准进行反复研究,对增城最具代表性小吃的食材采集、工艺流程、成品规格进行科学规范,成功制定团体标准。
据介绍,增城充分利用广东省、广州市级“粤菜师傅”培训室、培训基地等平台,组织师资条件优秀、培训质量过硬的职业技能培训机构,按照制定并发布的“增城小吃”标准,开展培训“增城小吃”技能人才行动,今年以来培训相关技能人才260人。
同时,增城区大力落实创业优惠政策,鼓励“粤菜师傅”技能人才回乡开办具有“增城小吃”特色的农家乐、小餐馆或外出创业发展。以正果镇正果老街为例,该旅游区自主创业70多户,从事“增城小吃”相关产业的超过90%,带动就业近300人。(完)