腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“我是建设者,更是受益者”******
【一线讲述】
“我是建设者,更是受益者”
讲述人:江苏南通狼山旅游区管理办公室旅游工作局局长 胡志刚
在我的记忆里,五山地区是一个风景如画的地方。然而,2018年初,当我选调来南通狼山旅游度假区管理办公室工作时,内心却十分失落。
报到当天,目之所及是一个“大工地”:破落的厂房、参差不齐的民房、高低不平的菜地,连进单位的那条不足两米宽的路,也是坑坑洼洼、污水遍地。
投入工作后不久,我才清楚,南通全面实施五山及沿江地区生态修复和保护工程,要退出沿线港口货运功能、腾出修复岸线12公里,新增森林面积约6平方公里,把五山及沿江地区13.68平方公里打造成集森林公园和旅游休闲于一体的南通“外滩”。我意识到,自己赶上了一个千载难逢的好时机。
随着单位周围最后一批厂房被拆除,五山生态修复进入了冲刺收官的百日大会战。那一百多天,大家战低温、踏泥泞,白天抓建设、晚上共会商,愣是完成了当初我认为不可能完成的建设任务。五山地区当年获批“江苏省南通狼山国家森林公园”。
经过生态修复,五山地区森林覆盖率达80%以上,长江南通段生态环境也发生了根本变化。我经常听志愿者们跟我“献宝”,他们“又拍到江豚家族了!”长江南通段的水好了,鱼多了,江豚家族自然就成了这里的“常住民”。滨江岸线和森林公园里的鸟儿种类增加了30多种,达450多种。
为了让市民游客更好地共享五山生态修复成果,我和同事们在守护五山生态的同时,深入挖掘五山历史文化资源,对嵌入的每一个文旅项目都精雕细琢。军山气象台布展历时3个多月,我们查阅相关史料近百册,只为恢复中国第一个民办气象台的历史原貌。越来越多的市民游客选择走进森林氧吧,在优美的生态环境中畅游,在传统文化的熏陶中随想感悟。
看江景,走五山,成为南通市民的生活日常。我们注重引导市民游客加入守护五山生态的火热实践中来。五山滨江沿线被打造成“感悟沧桑巨变”的精品学习线路,以多种形式宣传“绿水青山就是金山银山”的理念。
我也把家安在了森林公园旁。漫步其间,空气清新,鸟语花香,一派人与自然和谐共生的和美景象。我感到幸福,也感到自豪,我是建设者、见证者,更是受益者。
(光明日报记者 苏雁、刘已粲采访整理)
《光明日报》( 2023年01月11日 05版)